耳硬化症是内耳骨迷路包囊的密质骨局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新生骨代替而产生的疾病。多数因病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状。
病灶累积镫骨或耳蜗而出现临床症状。累及镫骨使之固定的称为镫骨性耳硬化症。由于出现进行性传音功能障碍，也称临床耳硬化。病灶累及耳蜗出现感音功能障碍的称为耳蜗性硬化症。病灶位于骨迷路而无临床症，只是在尸解病理学检查中发现，称为组织学耳硬化症。
使用听力检查仪对患者进行调查发现本病发病原因不明，与之有关的因素有遗传，内分泌障碍，骨迷路成骨不全等。一般发展缓慢，有时因某些因素影响，病变发展加快，如妊娠时。有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，有相当一部分患者未能引起注意，以致延误治疗。
该病医治目地仅仅修复听力，不可以除根。治疗方案以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。治疗失败或不宜手术者可配助听器。
